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骨髓纖維化不可忽視的惡性疾病

【byb.cn 】(來源:□紫金山/金陵晚報記者 李花)胃口不佳、體重減輕、皮膚瘙癢……單看這些癥狀,好像都沒什么特別的。不過在血液科醫(yī)生眼里,這些癥狀卻別具意義,因為它們可能意味著另一種足以致命的疾病——骨髓纖維化。
骨髓纖維化:鮮為人知的惡性疾病
“骨髓纖維化其實是一種造血系統(tǒng)腫瘤,因為造血干細胞的基因突變而導致骨髓里的細胞不受控制野蠻生長,特別突出表現(xiàn)為骨髓纖維細胞的增生?!苯K省人民醫(yī)院血液內科何廣勝教授介紹,“由于疾病的關系,患者造血功能會逐步衰竭,并且有極高的風險向急性白血病轉化?!?
“沒胃口、皮膚瘙癢等癥狀看似平常,但骨纖的表現(xiàn)還是很有特點的?!焙螐V勝說,骨髓纖維化患者的食欲不振,主要表現(xiàn)為“早飽”,也就是患者胃口特別小,“一兩口就飽”。而骨纖引起的皮膚瘙癢除了皮膚外觀無異常、瘙癢位置不固定、程度特別重外,還有一個“遇水就癢”的特征?!昂芏嗳似つw癢是因為干燥,這在秋冬季、老年人中尤其常見,保持皮膚潤澤則能緩解瘙癢感。但骨纖的瘙癢恰恰相反,遇水易發(fā),比如泡腳、洗澡后開始皮膚瘙癢,就特別要警惕?!焙螐V勝介紹。除此以外,骨纖患者還會出現(xiàn)貧血、體重持續(xù)減輕、肝脾腫大、紫癜等癥狀,只要留心并不難察覺。
新療法出現(xiàn):1/3患者或可逆轉病程
“值得慶幸的是,現(xiàn)在對于骨髓纖維化,我們已經有了更好的治療方法?!焙螐V勝告訴記者,隨著近幾年對該病發(fā)病機制的研究,醫(yī)學界發(fā)現(xiàn)該病與細胞內的信號途徑有關,并由此開發(fā)出針對性靶向藥物蘆可替尼。骨髓纖維化的短期治療目標是縮小脾臟,降低疾病負荷,改善生活質量;長期治療目標是穩(wěn)定或改善骨髓纖維化進程,延長生存時間。諾華一直致力于對骨髓纖維化患者的關懷,其研發(fā)的捷恪衛(wèi)(磷酸蘆可替尼)將于今年8月在國內上市。
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